|
Article on other languages:
|
זאבת אדמנתית מערכתית (לופוס; בלועזית: Systemic Lupus erythematosus) היא מחלת חיסון עצמי (אוטואימונית) כרונית רב מערכתית, הפוגעת בנשים וגברים. המחלה יכולה לפגוע באיברים שונים. פגיעה בעור אינה נפוצה והיא מופיעה אצל חולים הסובלים מלופוס עורי, שהינו מחלה שונה ומאופינת על ידי פריחה דיסקואידית בצורת פרפר בפנים ובאיברים נוספים. באיברים שונים בגוף, המחלה יכולה להופיע כמחלה קלה יחסית כגון פגיעה במפרקים. בדרגה בינונית: בכלי דם ובלב. בדרגה חמורה, הפגיעה תהיה בכליות, במערכת העצבים המרכזית ובמוח. מקור השם העברי הוא מהשם הלטיני, אשר פירושו זאב. המיתוסים מספרים כי מקור השם בתפרחת דמוית הפרפר המופיעה על פני החולים, שהזכירה לרופאים בימי הביניים את הכתמים הלבנים על פניהם של הזאבים. הגורמים למחלת הלופוס מצויים תחת מחקר מתמיד. המחלה פוגעת בנשים ביחס של 1:8 יותר מבגברים. במרבית המקרים, ביטויה יהיה לאחר הילדות. בחולי זאבת מזוהים נוגדנים עצמיים המוכרים גם ממחלות אוטואימוניות אחרות. בדם החולים ניתן יהיה למצוא נוגדנים כנגד חומצות הגרעין ונוגדנים כנגד הפקטור הגרעיני. כמו כן ניתן למצוא בדמם פקטור ראומטי. רמות הנוגדנים ככלל ייתכן ותהיינה מוגברות. נוגדנים המתקשרים עם אנטיגנים שוקעים ברקמות ומפעילים את מערכת החיסון המשלימה, מחוללת הנזק. באיברים הנפגעים ייווצרו אזורי נמק ואף גרנולומות. מבחינה היסטופתולוגית הרי שדלקות בכלי הדם (ווסקוליטיס) יופיעו בחולי לופוס כמו גם במרבית המחלות האוטואימוניות האחרות. בטחול ייראו אזורים דמויי קליפת בצל, כמו כן גופיפי המטוקסילין המהווים צברי גרעינים מנוונים.
אבחנההגדרת אדם כחולה על פי הקרטריונים האמריקאים המשמשים בעיקר לצרכי מחקר במחלה נעשית על פי זיהוי של 4 מתוך 11 מקבוצות התסמינים הבאים: תסמינים קליניים
תסמינים מעבדתיים
ביטויי המחלהביטויי המחלה שונים מאדם לאדם ובסוגים שונים של לופוס . ייתכנו תסמינים כגון חום ממושך, עייפות המלווה תחושת חולי וחוסר תאבון או אף ירידה במשקל. כ 70 % מחולי sle לופוס מערכתי חולים אף בדכאון קליני ו/או חרדה .
הפריחה העורית המאפיינת שהעניקה למחלה את שמה, מאלאר-ראש דמוית פרפר תראה בלחיים ועל גבי גשר האף בגוון אדמדם ובתצורה מקושקשת. הפריחה תופיע בכמחצית מן החולים אך ייתכן ובקושי תורגש. אזורי פריחה ייתכנו גם בגו, בצוואר ובגפיים בתצורות פריחה מגוונות. הפריחה במחלת הזאבת מושפעת מאור השמש ומובלטת בחשיפה אליו. המחלה מלווה באיבוד שיער וכיבים לא כואבים בריריות הפה. צורת פגיעה ייחודית בעור קרויה זאבת דיסקואידית שתופיע בכמחצית מן החולים ותתבטא בנגעים מורמים בראש, בחזה ובידיים. צורת פריחה זו יכולה להותיר צלקות. גם הגדלת כבד וטחול והגדלה של בלוטות לימפה שכיחות במחלה. פגיעה במערכת העצבים המרכזית תתרחש ברבע עד שמינית מחולי זאבת. הפגיעה תוליך להפרעות התנהגותיות-פסיכיאטריות אך הפגיעה בכלי הדם במוח יכולה לגרום גם להופעת אוטמים ופרכוסים. תיתכן פגיעה גם במערכת העצבים ההקפית. במחצית מחולי הזאבת יפגעו קרומים סרוטיים העוטפים איברים חיוניים וביניהם הקרומים עוטפי הריאות - עלי הפלאורה, הקרום עוטף הלב הוא הפריקרד והקרום העוטף את איברי הבטן, הפריטונאום. כאבים בחזה וצברי נוזל בצלומי חזה ישקפו פגיעה זו. תיתכן אף מחלה ריאתית כרונית. הלב יכול אף להפגע ישירות על ידי דלקות שריר הלב - מיוקרדיטיס ואנדוקרדיטיס. ייתכנו אוטמים בשריר הלב עקב הגדלתו והפגיעה בכלי הדם ותתכן אי ספיקת לב. בילודים לאמהות חולות בזאבת ייתכנו הפרעות קצב קשות וחסמי הולכה חשמלית בלב. כיוב, דימומים, הקאות ושלשולים עקב דלקת כלי הדם יאפיינו פגיעה בדרכי העיכול. מבחינה המטולוגית תבלוט השפעת הנוגדנים על מרכיבי הדם ותיוצר אנמיה של תמס דם קומבס חיובית. ירידה תראה בטסיות הדם אשר שנוי צורתם יוליך להריסתן בטחול ובפגיעה ביצירת כדוריות לבנות במח העצם. נוגדנים כנגד קרדיוליפין וכנגד טסיות הדם עלולים לגרור לקרישתיות יתר ולאוטמים. פגיעה כלייתיתהפגיעה המשמעותית ביותר המהווה את גורם התמותה המרכזי בלופוס היא הפגיעה הכלייתית. פגיעה זו תתרחש במחצית מן החולים בזאבת. הערכת הפגיעה בכליה תעשה על ידי דגימות השתן, רכוזי אוריאה וקראטינין בדם והדמיה. בכל פגיעה כלייתית תבוצע בהכרח ביופסיית כליה ובילדים תבוצע הביופסיה אף ללא עדות לפגיעה כלייתית בבדיקות האמורות. הזנחת הפגיעה הכלייתית עלולה להוליך לאי ספיקת כליות. צורת הפגיעה בכליה חולקה היסטולוגית על ידי ארגון הבריאות העולמי לדרגות על פיהן מתקבלת ההחלטה אודות צורת הטיפול בחולה:
בחולים הסובלים מפגיעה כלייתית מדרגה III ומעלה מקובל טיפול בסטרואידים ובציקלופוספאמיד או אזאטיופרין. בחינה מעבדתיתמבחינה מעבדתית יראו נוגדנים כמתואר. נוגדנים מאפיינים לזאבת הם נוגדנים כנגד גדילי DNA חד גדיליים (ייחודיים מאוד לזאבת) ודו גדיליים וכן נוגדנים כנגד שריר חלק. בזאבת הקשורה בתרופות יראו נוגדנים כנגד ההיסטון, שלד ה-DNA. במעבדה ניתן יהיה למצוא פעילות מוגברת של תאים לימפוציטים מסוג B המייצרים נוגדנים והפרעה בתפקוד בתאי T. ריכוזי מרכיבי המשלים של מערכת החיסון C3 ו-C4 ירדו עקב צריכתם ויופיעו נוגדנים המוכרים ממצבים אוטואימוניים ומצבי קרישתיות יתר אחרים כ'לופוס אנטיקואגולאנט' ו VDRL. בחולים ובבני משפחותיהם ישנה שכיחות יתרה של סמנים גנטים מוכרים. טיפוליש טיפול מקל לזאבת, אולם אין טיפול היכול להביא להחלמה מהמחלה. למרות שקיימות "עדויות" לכך שאנשים "הבריאו" באופן ספונטני, ללא התערבות חיצונית, בכל המקרים מדובר בתופעה ידועה של "פסבדו לופוס" - הופעת תסמינים הדומים ללופוס, עקב חשיפה לחומרים ככספית, הורמונים או תרופות שונות. פרוגנוזהמכיוון שמדובר במגוון רחב של מחלות שונות בהטרוגניות רבה, ומאחר ואין חולה לופוס אחד הדומה למישנהו, קשה להכליל ולתת פרוגנוזה. יחד עם זאת, ניתן לומר שברוב המקרים מדובר בתקופות של רגיעה ופעילות של המחלה, כאשר ישנה עקביות, ואין חולה אשר לו כל התסמינים כולם. קישורים חיצונייםהבהרה: המידע בוויקיפדיה אינו מהווה ייעוץ רפואי. |
This article is from Wikipedia. All text is available under the terms of the GNU Free Documentation License.