טרשת נפוצה

Article on other languages:

del.icio.us del.icio.us
Digg Digg
Furl Furl
Reddit Reddit
Rojo Rojo
Add to OnlyWire
סריקת הדמיית תהודה מגנטית (MRI), אשר מראה פגיעה של טרשת נפוצה במיאלין (הנקודות הבהירות)
תא עצב

טרשת נפוצה (באנגלית Multiple Sclerosis או MS) הינה מחלה כרונית של מערכת העצבים, הפוגעת בתפקודם התקין של תאי העצב במערכת העצבים המרכזית על ידי פגיעה והפחתה במיאלין, חומר שומני המבודד את סיבי העצבים (האקסונים). המיאלין עוזר בעיקר להעברת זרמים חשמליים בין תאי עצב. הפגיעה בהעברת הזרמים מקשה על תפקוד תקין של המוח (שמבוסס על העברת זרמים חשמליים), מה שמשפיע על תפקוד הגוף כולו. תהליך זה גורם לפגיעה באיברים שונים, ולרוב בחוט השדרה, המוח ועצב הראיה. למחלה יש מגוון רחב של תסמינים, ביניהם ראייה מטושטשת, קשיים בהליכה, סחרחורות וניוון שרירים. חולים רבים חיים עם המחלה שנים רבות, אך במקרים החמורים יותר המחלה גורמת לפגיעה בתנועה אצל החולה ואף לנכות. חוץ מהדמיון בשם, אין לטרשת נפוצה קשר ממשי לטרשת עורקים. שתי המחלות קשורות כביכול לנזק שנגרם בעקבות המחלה לאיבר בו הן פוגעות (טרשת היא מילה נרדפת להתנוונות).

תוכן עניינים

היסטוריה וגילוי

נוירולוג צרפתי בשם ז'אן מרטין שארקו (1893-1825) היה הראשון שאבחן טרשת נפוצה כמחלה בפני עצמה בשנת 1868. שלושת הסימנים העיקרים של טרשת נפוצה, דיסארתריה (ליקוי בדיבור), אטקסיה (בעיות קואורדינציה ומוטוריקה) ורעידות, נקראים כיום שלישיית שארקו על שמו. לפני שארקו, פתולוג ופיזיקאי בריטי בשם רוברט הוּפר (1773-1835), רוברט קרסוול (1793–1857), פרופסור בריטי לפתולוגיה, וז'אן קרובילייר (1791–1873) פרופסור צרפתי לפתולוגיה אנטומית תיעדו פרטים קליניים של המחלה.

אופן פגיעת המחלה

השם טרשת נפוצה מתאר תופעה של תקיפת מערכת העצבים על ידי המערכת החיסונית. התקיפה עצמה נעשית על ידי תאי דם לבנים - תאים שנועדו להילחם במחלות ובזיהומים בגוף, ולכן משתייכת המחלה למשפחת המחלות האוטואימוניות (מחלת חיסון עצמי). הסוג המסוים של התאים הינו תאי T, שהוא תא עזר. בעקבות כשל במערכת החיסונית, תאי T מזהים חלקים בריאים של מערכת העצבים המרכזית כזרים ותוקפים אותם כאילו היו תאים הנגועים בוירוסים. בעת התקיפה על המיאלין, נוצרת נפיחות אשר מגרה תאים לבנים אחרים להצטרף ל"מאבק". הנפיחות גורמת לדליפות במחסום הדם והמוח, אשר נועד להגן על הרקמות הרגישות של המוח מזיהומים ונוגדנים, שהם חלק נוסף של המערכת החיסונית. בנוסף, נזילות אלו גורמות לנפיחות נוספת, ולהפעלה של סוג נוסף של תאים חיסוניים בשם מקרופאג'ים ולשחרור של חלבונים הרסניים. התוצאה הסופית היא הריסה של המיאלין, תופעה הנקראת בשם דימיאלינציה.

פגיעות בפעולות מוטוריות

המיאלין הינו חומר שומני אשר מבודד את האקסונים ועוזר בהעברת פולסים חשמליים בין תאי העצב. בעזרת פולסים חשמליים אלו, המוח שולח אותות לחלקים בגוף ובכך שולט בהם. הפגיעה במיאלין גורמת להפרעות בהעברת הפולסים, הגורמת בתורה לתפקוד לקוי של מערכת העצבים. ישנם סוגים שונים של טרשת נפוצה והתסמינים משתנים מחולה לחולה. אצל חלק מהחולים התנועה הפיזית של איברים שונים הופכת לקשה יותר לביצוע עם הזמן, ודורשת יותר מאמץ. במקרים מסוימים וחמורים של המחלה, המוגבלות הפיזית יכולה לההפך לנכות של ממש.

אחד מהתסמינים החמורים של המחלה הינו ניוון שרירים. לעתים הפעלת השרירים אצל החולים נעשית קשה יותר עם הזמן. חולים אלה עלולים לסבול מניוון שרירים. פעולות עזר כגון פיזיותרפיה עשויות להקל על תסמיני הניוון. תופעה זו מתרחשת בעיקר בגפיים.

פגיעות בראייה

היות והעינים הן חלק בלתי נפרד ממערכת העצבים, פגיעות בראייה הינן שכיחות בקרב חולי טרשת נפוצה. העין אחראית על קליטת המידע ושליחתו למוח, ואצל חלק מהחולים פעולה זו נעשית קשה ביותר, היות שהזרמים החשמליים מתקשים להגיע למוח. הראייה עשויה להפוך למטושטשת, וחולים מגיעים לפעמים למצב של עיוורון חלקי. במקרים חמורים, הופך החולה לעיוור לחלוטין בעין אחת, או במקרים מסוימים בשתיהן. במקרים אחרים, חולים יכולים לסבול מקושי בראיית צבעי ירוק-אדום - תסמין של עיוורון צבעים.

פגיעות בחשיבה

חולי טרשת נפוצה מתאפיינים רבות בחוסר ריכוז. החולים מתקשים להתרכז בגלל התפקוד הלקוי של המוח, ומתאפיינים גם בשיפוט לקוי ובחוסר תשומת לב כללית.[דרוש מקור]

תחושה

פיזי

חולי טרשת נפוצה חשים לעתים עקצוצים על עורם, כאבים לא מוסברים ודקירות, ואף אובדן התחושה באיברים מסוימים.

רגשי

חולים יכולים לסבול מתשישות, חום גבוה וכאבי ראש.

רגש

כאשר נפגע גזע המוח מהרס המיאלין אובדת השליטה על הרגש. חולים סובלים מדיכאון, התפרצויות של בכי ותסמינים אחרים של ייאוש. חולים הסובלים מדיכאון עמוק, עלולים בסופו של דבר לפתח מחלות נפש אחרות, כגון פרנויה. עם זאת, לפעמים מאובחנת אצל הלוקים במחלה התופעה ההפוכה: חולים יכולים לחוש תחושת שמחה ללא סיבה, ולעתים נקלעים למצב של אופוריה.

עיכול

הבקרה על הסוגרים נפגעת, ועם התקדמות המחלה החולה מתקשה לשלוט על הפרשת צואה ושתן.

תפקוד מיני

עם החמרת המחלה התפקוד המיני עלול להפגע, ובמקרים רבים יסבלו החולים הזכרים מאין אונות.

גורמים למחלה

כיום, עדיין לא התגלו גורמים כלשהם לפריצת המחלה, חוץ מהכשל במערכת החיסונית, שגורמיו אינם ידועים. ישנן אמנם תאוריות נוספות:

גורמים סביבתיים

  • התאוריה הרווחת ביותר היא זיהום ויראלי שגורם להחלשת המערכת החיסונית ולתגובה חריגה מאוחר יותר, במהלך השנים. ברמה המולקולרית, הגורם הוא דמיון בין הוירוס לבין רכיב מסוים של מערכת העצבים המרכזית, מה שעשוי לגרום לבלבול של תאי החיסון (כזכור, המערכת החיסונית תוקפת את מערכת העצבים).
  • אפשרות נוספת, מאחר וטרשת נפוצה שכיחה יותר באוכלוסיות החיות במרחק גדול מקו המשווה, היא בחשיפה מועטה מדי לשמש המובילה לחוסר ביצור ויטמין D, ששומר על תקינות רמות הסידן והזרחן בדם, ושעלול לתרום לפריצת המחלה. תאוריה זו מגובה במחקרים חדשים אשר הוכיחו את חשיבות ויטמין D למערכת החיסונית.
  • היות שטרשת נפוצה שכיחה פחות אצל ילדים עם אחים, ישנה סברה האומרת שחשיפה פחותה לחולי בילדות מובילה למערכת חיסונית פחות אגרסיבית, עם סיכויים פחותים לתקיפה של הגוף. ההסבר הוא אי-איזון בין סוגי תאי T, ביניהם Th1 שתוקף זיהומים, וTh2 אשר פעיל יותר במקרים של אלרגיה, ולכן עם סיכוי גבוה יותר לתקוף את הגוף.
  • תאוריות אחרות מצביעות על טרשת נפוצה כתגובה של המערכת החיסונית לזיהום כרוני. הקשר בין מחלת האפשטיין בר לטרשת נפוצה, הוביל להנחה שהמחלה היא תורמת ויראלית פוטנציאלית, במקרים מסוימים, להתפתחות טרשת נפוצה. אחרים מאמינים כי זיהומים כרוניים של חיידקים מסוג ספירוכטה מביאים להתפרצות טרשת נפוצה.
  • עישון הוכח בפני עצמו כגורם סיכון לטרשת נפוצה.

גורמים גנטיים

טרשת נפוצה אינה נחשבת למחלה תורשתית. למרות זאת, מדענים מצביעים על קשר בין גנטיקה לבין האפשרות ללקות בטרשת נפוצה, כגון: שכיחות נמוכה של המחלה בקרב אוכלוסיות מסוימות, לעומת הופעת המחלה בשכיחות גבוהה באוכלוסיות אחרות. לדוגמה: המחלה נפוצה הרבה יותר אצל אנשים ממוצא אירופאי מאשר מוצא אפריקני או אסיאתי.

  • אצל תאומים זהים, במקרה של טרשת נפוצה אצל תאום אחד, ממריאים סיכויו של התאום השני לחלות במחלה ל-30% (הסיכויים לחולי בין בני המשפחה עומדים על בין 1% ל-3%; באוכלוסייה הכללית השכיחות עומדת על פחות מעשירית האחוז (0.1%), דהיינו, מקרה אחד לכל אלף איש). אצל תאומים שאינם זהים (אינם בעלי גנטיקה זהה), הסיכויים לחלות קרובים לאלה שבין אחים רגילים, דהיינו כ-4%. העובדה שהסבירות לחולי במחלה במשפחה היא נמוכה מ-100% מצביעה על העבודה שהמחלה אינה נשלטת לחלוטין על ידי גנטיקה.
  • לפי מחקרים, יותר מגן אחד מעורב בטרשת נפוצה. בנוסף, חולי טרשת נפוצה יורשים לרוב חלקים אינדיבידואלים בתכיפות גבוהה יותר מאנשים אחרים.

מחקרים מצביעים על מספר גורמים למחלה, כל אחד עם השפעה חלקית, ולא על ידי גן אחד או גורם אחר שעומד בפני עצמו.

תסמינים

בעקבות הפגיעה בתאי עצב וזרמי חשמל שונים, לטרשת הנפוצה מגוון תסמינים שונים:

  • קושי וליקויים בדיבור.
  • קושי בהליכה.
  • ראייה מטושטשת.
  • קשיים בריכוז ובחשיבה.
  • אובדן שליטה על הסוגרים.

סוגי טרשת נפוצה

הטרשת הנפוצה מתחלקת לארבעה סוגים, כשלכל אחד דפוס התנהגות שונה ושמתבטא בתסמינים שונים. החולים לוקים בדרך-כלל ביותר מצורה אחת של המחלה, לפעמים בעת ובעונה אחת.

גרף הממחיש את דפוסי ההתנהגות של סוגי הטרשת הנפוצה השונים

טרשת נפוצה שפירה ("Benign")

טרשת נפוצה שפירה הצורה החלשה ביותר של המחלה ומאובחנת אצל בין 10% ל-20% מהחולים. הופעת ההתקפים אינה תדירה ולרוב יש החלמה מלאה לאחר כל התקף.

טרשת נפוצה התקפית-הפוגתית (Relapsing-remitting)

טרשת נפוצה התקפית הפוגתית הינה הצורה אשר מאובחנת אצל 80% בקירוב של החולים בטרשת נפוצה. צורה זו מתבטאת בהתקפים; תסמיני המחלה מופיעים למספר ימים או שבועות ולאחר מכן נעלמים חלקית או נעלמים לגמרי (במקרה של היעלמות מוחלטת זוהי טרשת נפוצה שפירה). בין ההתקפים יש בדרך-כלל פער של מספר חודשים ולעתים אף שנים, פעמים אף של 30 שנה בין התקף להתקף. אין אפשרות לחזות את ההתקפים מראש וכמו כן אי אפשר לחזות את זמן הגעתם.

טרשת נפוצה מתקדמת משנית (Secondary progressive)

טרשת נפוצה מתקדמת משנית מאובחנת אצל 10% מהחולים. להבדיל מטרשת שפירה והתקפית הפוגתית, התסמינים בין כל התקף אינם חולפים אלא מחמירים, עד שבסופו של דבר נפסקים ההתקפים. צורה זו היא בעלת הסיכויים הגדולים ביותר לפיתוח נכות.

טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית (Primary progressive)

טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית הינה צורה חמורה של המחלה ומאובחנת אצל 10% מהחולים בקירוב. בצורה זו של המחלה אין התקפים כלשהם אלא רק תסמינים קבועים שמחמירים עם הזמן. בחלק מהמקרים, החמרת התסמינים נעצרת לתקופות מסוימות. צורה זו מאובחנת בדרך-כלל בגילאים יותר מאוחרים.

הטיפול במחלה ואבחונה

אבחון המחלה

לטרשת נפוצה אין אבחון ייחודי. בשלביה המוקדמים קשה לאבחן את המחלה, אך ניתן לגלותה על ידי שילוב של בדיקות אחרות, ביניהן: בדיקת דם, הדמיית תהודה מגנטית (MRI), בדיקת נוזל מוחי שדרתי (CSF) ועוד. בנוסף, אין אפשרות לקבוע בוודאות את קיום המחלה לפני שמאובחנים לפחות שני אירועים של איבוד מיאלין (דימיאלינציה) אנטומיים (לא על ידי גורם חיצוני אלא גופי), עם הפסקה של לא יותר מ-30 יום ביניהם. אין אפשרות לחזות מראש את החמרת המחלה וההידרדרות הקלינית (ראה סוגי טרשת נפוצה), אך קיימות מספר בדיקות המאפשרות לקבוע אם המחלה תהיה שפירה או חמורה יותר, ביניהן בדיקת ההדמיה בתהודה מגנטית ובדיקת הנוזל החוט-שדרתי.

הטיפול במחלה

כיום, עוד לא נמצאה תרופה בעלת תוצאות משמעותיות המובילות להחלמה מוחלטת, אך קיימות מספר שיטות טיפול שהוכחה יעילותן:

טיפול בהתקפים

במקרים של התקפים, חולים שמתאשפזים מקבלים עירוי של סטרואידים במנות גדולות, כדי להפסיק את ההתקף ולעצור את הפחתת המיאלין.

טיפול בטרשת התקפית-הפוגתית

בארצות הברית כיום ישנן 6 תרופות מאושרות על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) לחולים הסובלים מטרשת נפוצה התקפית-הפוגתית. 3 מהן מכילות חלבונים המשמשים לריסון המערכת החיסונית על מנת למנוע ממנה מלפגוע במערכת העצבים. התרופה הרביעית הינה קופקסון שמורכבת ממספר חומצות אמינו. התרופה מגינה על החולה בכך שהיא מחליפה את המיאלין כקורבן של התקפת המערכת החיסונית. התרופה החמישית נקראת מיטוקסנטרון שהוכחה כיעילה, אבל מוגבלת בשימוש מחשש לפגיעה בלב. התרופה השישית והאחרונה נקראת טיסברי ואושרה רק במאי 2006 לאחר שגרמה למספר מקרים של PML, מחלה דה-מיילנטיבית נדירה ולרוב גם קטלנית, שגורמת לנזק במוח. שש התרופות הוכחו כמפחיתות את מספר ההתקפים ומאיטות את פיתוח הנכות.

טיפול בטרשת מתקדמת

הטיפול בטרשת מתקדמת קשה יותר מהטיפול בטרשת התקפית הפוגתית. קיים כיום מגוון גדול של תרופות שמאיטות את תהליך ההחמרה של המחלה ופיתוח הנכות. למרות זאת, רוב התרופות הן בעלות תופעות לוואי משמעותיות, מה שמונע את השימוש הקבוע בהן ומפחית אותו למקרים חמורים ביותר.

טיפול בדימיאלינציה

מחקרים הראו ששימוש בחלבון beta-1a בזמן ההתקפה הראשונה של מערכת החיסון על מערכת העצבים, יכול למנוע התפתחות של טרשת נפוצה. עובדה זו מעצימה את החשיבות של שימוש בטיפול זה לפני האבחנה הסופית של טרשת נפוצה.

טיפול בנזקי המחלה

הנזק הנגרם על ידי טרשת נפוצה הינו בלתי-הפיך ברובו, ולכן הטיפול בתסמינים חשוב ביותר. הטיפולים השונים מתחלקים לפי סוגי הפגיעה הקיימים:

עובדות סטטיסטיות

תמונה המראה את גידול שכיחות המחלה בעת התרחקות מקו המשווה
  • מספר הנשים הנפגעות מטרשת נפוצה גבוה פי שניים ממספר הגברים.
  • התפתחות המחלה מתרחשת לרוב בין גיל 20 לגיל 40.
  • שכיחות המחלה היא מקרה אחד לכל אלף איש.
  • מספר החולים בטרשת נפוצה בישראל עומד על בין 3,000 ל-5,000, ובעולם כולו על כארבעה מיליון.
  • לקרובי משפחה ישירים (בעיקר צאצאים) של חולה טרשת נפוצה יש סיכוי גבוה פי 8 לחלות במחלה מאשר לשאר האוכלוסייה.

משמעות השם

שמה של הטרשת הנפוצה אינו מתקשר לתפוצת המחלה בקרב האוכלוסייה, שהיא, כאמור, אינה גבוהה, אלא דווקא לעובדה שהיא מפוזרת במוח ובחוט השדרה, שני האיברים העיקריים של מערכת העצבים המרכזית, אשר אותה תוקפת המערכת החיסונית.

ראו גם

קישורים חיצוניים



הבהרה: המידע בוויקיפדיה אינו מהווה ייעוץ רפואי.


מקור: http://he.wikipedia.org/wiki/%D7%98%D7%A8%D7%A9%D7%AA_%D7%A0%D7%A4%D7%95%D7%A6%D7%94

This article is from Wikipedia. All text is available under the terms of the GNU Free Documentation License.